Presentación
La presentación clínica varía desde asintomática hasta síntomas de insuficiencia hepática aguda. [lecturio.com]
La forma de presentación más habitual es la presentación simultánea de HAI Y CEP que, en el caso de la presentación secuencial es más habitual que el diagnóstico de HAI preceda al de CEP. [sapd.es]
[…] de un caso / Primary sclerosing cholangitis associated with Sjogren syndrome, retroperitoneal fibrosis and chronic pancreatitis: report of case Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-83065 La Colangitis Esclerosante Primaria (CEP) es una enfermedad de presentación [pesquisa.bvsalud.org]
Presentación de un caso Mercedes Cárdenas Bruno [1], Alma Torres Gómez de Cadiz [2], Hilaria Triana Gálvez [3] (1) Hospital Pediátrico Juan M. Márquez CUBA (2) Hospital pediátrico Juan M. Marquez CUBA (3) Hospital Pediátrico Juan M. [conganat.org]
[…] occidentales es de 6-8 /100.000 habitantes. 3)Se presenta en el 80% de pacientes con EICI (75% casos en CU). 4)El Predominio es masculino (relación ♂-♀: 1.5-2.1). 5)En su génesis parecen intervenir factores Genéticos, Inmunológicos y Adquiridos. 6)Clínica de presentación [meiga.info]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
- Ictericia
Un 10 a 15% de los pacientes debutan con fiebre, ictericia y dolor abdominal en hipocondrio derecho, lo que se explica por episodios de colangitis recurrente. [hepatitis.cl]
Estas endoprótesis vasculares (stents) abren las vías biliares, con lo que pueden aliviar la ictericia y prevenir infecciones recurrentes. [msdmanuals.com]
Los pacientes presentan ictericia aguda y dolor abdominal superior derecho. [lecturio.com]
En estos casos hay dolor abdominal, fiebre importante y aparición de ictericia (color amarillo de la piel y del blanco de los ojos). [asscat-hepatitis.org]
- Hepatomegalia
Otros síntomas pueden abarcar: Inapetencia y pérdida de peso Hepatomegalia Esplenomegalia Episodios repetitivos de colangitis Pruebas y exámenes Algunas personas no tienen síntomas, pero el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento anormal [ecured.cu]
Otros síntomas pueden incluir: Hepatomegalia Esplenomegalia Inapetencia y pérdida de peso Episodios repetitivos de colangitis Las medicinas que se puede usar incluyen: Colestiramina (como Prevalite) para tratar el prurito Ácido ursodeoxicólico (ursodiol [nlm.nih.gov]
Se ha observado hepatomegalia, esplenomegalia, ictericia, hipertensión portal y, en casos más avanzados, angioma en araña, ascitis y atrofia muscular. [orpha.net]
Hematemesis/vómito de sangre D15 Melena D16 Rectorragia/hemorragia rectal D17 Incontinencia fecal D18 Cambio en las heces/en el ritmo D19 Sinos/síntomas de dientes y encías D20 Signos/síntomas de boca, lengua y labios D21 Problemas de la deglución D23 Hepatomegalia [iqb.es]
Todo el sistema del cuerpo
- Fiebre
Durante su evolución en sala mantiene la fiebre, aparece hepatomegalia de 2 cm, dolorosa al palpación; en el día 45 de su ingreso comienza con deposiciones líquida abundantes con sangre, se trata con antibiótico ,mejora pero al décimo día reaparece el [conganat.org]
Cuando es sintomática, los pacientes se quejan de fatiga y dolor abdominal, a veces con ictericia y prurito, fiebre y pérdida de peso. Son frecuentes las colangitis bacterianas recurrentes con fiebre y escalofríos. [iqb.es]
En algunos casos puede haber incluso fiebre al obstruirse alguna de las vías biliares (colangitis). Por la asociación con la EII, los pacientes pueden presentar síntomas propios de esta enfermedad (sangrado rectal, diarrea, etc.). [servidigest.com]
- Fatiga
Enfermos con cansancio, fatiga, pruritos, picazón, dolor en la parte superior derecha del abdomen atribuido a gases no expulsados, son con frecuencia diagnosticados de tales intolerancias, o a alergias alimentarias o intolerancia al gluten y sometidos [ramontormo.com]
La fatiga es frecuente en personas con colangitis esclerosante primaria. Si bien es posible que los médicos traten algunos factores que pueden ser responsables de la fatiga, probablemente los signos y síntomas continúen. [mayoclinic.org]
La fatiga, picazón e ictericia son los síntomas más comunes. Eventualmente, muchos pacientes necesitarán un trasplante de hígado. La PSC también puede resultar en el cáncer de los conductos biliares. [hospital.uillinois.edu]
Los pacientes suelen ser mujeres y pueden presentar prurito, fatiga y evidencia de colestasis o cirrosis. [lecturio.com]
- Escalofríos
Con el paso del tiempo, sí que aparecen signos más evidentes, como dolor en la zona superior del lado derecho del abdomen, fiebre, sudores nocturnos, escalofríos, mareos y un color amarillento en la piel y/u ojos (ictericia). [lavanguardia.com]
[…] sería el caso de la COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA; algunos pueden en su inicio cursar con algunos de estos síntomas (cansancio, fatiga, pruritos, picazón, dolor en la parte superior derecha del abdomen) y más tarde completarse con otros como fiebre, escalofríos [ramontormo.com]
Escalofríos. Fiebre. Sudores nocturnos. Hígado y bazo agrandados. Pérdida de peso. Piel y ojos amarillentos (ictericia). En algunos casos, las deficiencias en la secreción de bilis llevan a que la persona afectada también desarrolle osteoporosis. [mejorconsalud.as.com]
Son frecuentes las colangitis bacterianas recurrentes con fiebre y escalofríos. [iqb.es]
- Malestar general
Consulta por presentar adenopatías cervicales, febrícula y malestar general. [analesdepediatria.org]
- Rigor
Los autores aclaran que ellos consideran que este método puede ser utilizado en "ensayos clínicos con enfoque terapéutico" para medir eficacia o beneficios de una nueva terapia, lo cual suena congruente con el rigor científico. [amhigo.com]
Gastrointestinal
- Dolor abdominal
Los pacientes presentan ictericia aguda y dolor abdominal superior derecho. [lecturio.com]
APARATO DIGESTIVO D0l Dolor abdominal genERAL/retortijones D02 Dolor de estómago/epigástrico D03 Pirosis D04 Dolor rectal/anal D05 Prurito perianal D06 Otros dolores abdominales localizados D07 Dispepsia/indigestión D08 Flatulencia/aerofagia/gases D09 [iqb.es]
Los pacientes sintomáticos a menudo manifiestan signos y síntomas de obstrucción biliar crónica, dolor abdominal en el cuadrante superior derecho, prurito, ictericia y colangitis aguda. [accessmedicina.mhmedical.com]
- Náusea
APARATO DIGESTIVO D0l Dolor abdominal genERAL/retortijones D02 Dolor de estómago/epigástrico D03 Pirosis D04 Dolor rectal/anal D05 Prurito perianal D06 Otros dolores abdominales localizados D07 Dispepsia/indigestión D08 Flatulencia/aerofagia/gases D09 Náusea [iqb.es]
Náuseas y vómitos. Cansancio general. Ictericia (color amarillo en la piel). Fiebre. Picores en la piel. Heces pastosas. Los síntomas son varios y no todos aparecen a la vez. [enbuenasmanos.com]
En el interrogatorio refería intenso cansancio, disnea de medianos esfuerzos; disminución del apetito; náuseas ocasionales con la tos; estreñimiento habitual de unas 48 horas que alternaba con diarrea de 3 a 4 deposiciones al día, pero sin presencia de [revistanefrologia.com]
En ocasiones, lo mismo que ocurre en otras enfermedades hepáticas, los enfermos observan que los alimentos grasos, como los pasteles o los fritos, les producen náuseas. En tal caso, deben suprimirlos de su alimentación. [hola.com]
- Dispepsia
APARATO DIGESTIVO D0l Dolor abdominal genERAL/retortijones D02 Dolor de estómago/epigástrico D03 Pirosis D04 Dolor rectal/anal D05 Prurito perianal D06 Otros dolores abdominales localizados D07 Dispepsia/indigestión D08 Flatulencia/aerofagia/gases D09 [iqb.es]
- Pérdida de apetito
Asimismo presenta dolor en hipocondrio derecho, pérdida de apetito y astenia. No presentaba alteración del hábito intestinal, ni lesiones cutáneas, tampoco había referido en ningún momento dolor articular. [scielo.isciii.es]
- Dolor abdominal superior
Los pacientes presentan ictericia aguda y dolor abdominal superior derecho. [lecturio.com]
Piel
- Prurito
Complicaciones de la colangitis esclerosante primaria Colestasia Dentro de las manifestaciones de la colestasia asociada a la colangitis esclerosante primaria se debe mencionar: Prurito: Ver manejo del prurito. [hepatitis.cl]
Tratamiento del prurito → cap. 1.33. 3. Prevención y tratamiento de la osteoporosis → cap. 16.16. Tratamiento invasivo 1. [empendium.com]
La fatiga y el prurito son manifestaciones frecuentes del trastorno. [accessmedicina.mhmedical.com]
Para combatir el prurito se utiliza la colestiramina, así como la rifampicina y la naltrexona, y en casos extremos la diálisis con albúmina. [asscat-hepatitis.org]
Los síntomas comienzan gradualmente e incluyen fatiga progresiva, prurito y, más tarde, ictericia. Una prueba de diagnóstico por la imagen confirma el diagnóstico. [msdmanuals.com]
- Coloración amarilla de la piel
Coloración amarilla de la piel y de los ojos (ictericia). Cuando la enfermedad está evolucionada, los síntomas que produce son los de una cirrosis hepática de cualquier otra causa. [redaccionmedica.com]
Ictericia: coloración amarilla de la piel debido a la deposición de bilirrubina Imagen: “Jaundice08” por James Heilman, MD. Licencia: CC BY 3.0. [lecturio.com]
- Excoriación
En la exploración física, además de ictericia de piel y mucosas, o excoriaciones en la piel (→fig. III.J.8-1) no se suelen detectar otras anomalías. [empendium.com]
Urogenital
- Orina oscura
“Cuando hay síntomas, los más frecuentes son cansancio, prurito (picor) y, si la enfermedad está más avanzada, un color amarillento en la piel y en los ojos, orina oscura y deposiciones de color más claro”, describe el facultativo. [efesalud.com]
Diagnóstico
Biopsia hepática La histología obtenida mediante una biopsia hepática puede apoyar el diagnóstico, pero no es necesaria para establecer el diagnóstico en la mayoría de los casos, sin embargo contribuye a establecer la etapa de la enfermedad y pronóstico [hepatitis.cl]
En una elevada proporción de casos la neoplasia se diagnostica durante el primer año de realizado el diagnóstico de la CEP. [diplomadomedico.com]
En el transcurso de 10-15 años desde el diagnóstico >50 % de los pacientes requiere un trasplante hepático. DIAGNÓSTICO Arriba Exploraciones complementarias 1. [empendium.com]
Con estos datos, sometimos el caso al score diagnóstico de HAI resultando un puntaje total de 16 puntos, lo cual nos aportaba un diagnóstico definitivo de HAI (>15) por lo que se inició tratamiento empírico con Corticoides a dosis de 60 mg/día. [sapd.es]
Suero
- Pruebas de función hepática anormales
Muchas veces se diagnostica al encontrar pruebas de función hepática anormales cuando se realizan análisis de sangre de rutina. [fundhepa.org.mx]
- Aumento de fosfatasa alcalina
Las manifestaciones clínicas son muy variables algunos pacientes carecen de síntomas y se evalúan ante la existencia de un aumento de fosfatasa alcalina, habitualmente en el contexto de una enfermedad inflamatoria intestinal. [diplomadomedico.com]
Tratamiento
Se han intentado otros muchos tratamientos: corticoides, inmunosupresores y otros fármacos, sin resultados favorables en la mayoría de los pacientes. El tratamiento incluye: Tratamiento del picor. [redaccionmedica.com]
TRATAMIENTO Arriba Tratamiento farmacológico 1. [empendium.com]
Debido a la escasa comprensión de la etiología y la patogénesis, el tratamiento de la CEP todavía no es satisfactorio. [cochrane.org]
Tratamiento Los tratamientos para la colangitis esclerosante primaria se centran en controlar las complicaciones y vigilar el daño al hígado. [mayoclinic.org]
Tratamiento Ninguno de los tratamientos actualmente disponibles para la colangitis esclerosante primaria ha demostrado tener un efecto comprobado modificando la historia natural de la enfermedad. [hepatitis.cl]
Pronóstico
El pronóstico de los pacientes varía. [ecured.cu]
Sin embargo, en el fondo, todos estas variables de pronóstico tienen sus propias limitaciones y fueron examinadas usando métodos estadísticos tradicionales. [amhigo.com]
En la forma infantil de CEP, los factores relacionados con mal pronóstico son un bajo recuento plaquetario, la esplenomegalia y la mayor edad. [diplomadomedico.com]
El colangiocarcinoma es una consecuencia de la enfermedad y comporta un mal pronóstico. No existe un tratamiento específico de la enfermedad, aunque el ácido ursodesoxicólico mejora las alteraciones bioquímicas de colestasis. [medes.com]
Etiología
Se hace una revisión de la literatura sobre la posible etiología autoinmune y sobre los conceptos clínicos, bioquímicos, radiológicos, histológicos y de terapia en esta entidad Biblioteca responsável: PE1.1 [pesquisa.bvsalud.org]
Etiología Todavía no se ha establecido la etiología precisa de la CEP, aunque se piensa que es multifactorial. [orpha.net]
Debido a la escasa comprensión de la etiología y la patogénesis, el tratamiento de la CEP todavía no es satisfactorio. [cochrane.org]
ETIOPATOGENIAArriba No se conoce por completo la etiología de CEP. [empendium.com]
Epidemiología
Palabras clave: Ácido ursodesoxicólico, Anticuerpos antitisulares, Colangiocarcinoma, Colangitis esclerosante, Colestasis, Diagnóstico, Epidemiología, Gastroenterología, Pronóstico, Revisión, Trasplantes de hígado, Tratamiento, Tratamiento farmacológico [medes.com]
Resumen Epidemiología En Europa la prevalencia de la CEP oscila entre 1/446.000 y 1/6.170. Se observa un predominio en varones, con un ratio de varones / mujeres de aproximadamente 2:1. [orpha.net]
En el último Congreso de la Asociación Española para el Estudio del Hígado que tuvo lugar en febrero de 2017, un grupo de hepatólogos presentaron un estudio Delphi titulado “Epidemiología y manejo de la CBP en España”. [gacetamedica.com]
Epidemiología La prevalencia es de aproximadamente 6,3 casos por cada 100 000 Tasa más alta en los países escandinavos El 70% de los pacientes son hombres. La edad al diagnóstico es de alrededor de 30–50 años. [lecturio.com]
Fisiopatología
Prevalencia aumentada de: HLA-B8 HLA-DR3 HLA-Drw52a Daño isquémico a los conductos biliares Infección bacteriana que lleva a colangitis recurrente o crónica Fisiopatología Agresión ambiental en individuos susceptibles → activación de colangiocitos → producción [lecturio.com]
Prevención
[…] ensayos clínicos actualmente en marcha que evalúan dosis elevadas de ácido ursodesoxicólico, pero una revisión sistemática publicada en 2012 (5) concluyó que el tratamiento con ácido ursodesoxicólico no consiguió un efecto en la supervivencia, ni en la prevención [murciasalud.es]
Prevención de la colangitis esclerosante primaria Hábitos saludables La predisposición genética es clave en para desarrollar la enfermedad. [lavanguardia.com]
Prevención y tratamiento de la osteoporosis → cap. 16.16. Tratamiento invasivo 1. [empendium.com]