Presentación
La presentación tardía incluye dolor abdominal, ictericia, prurito, fiebre y colangitis bacteriana por infección ascendente. [orpha.net]
Presentación de un caso Mercedes Cárdenas Bruno[1], Alma Torres Gómez de Cadiz[2], Hilaria Triana Gálvez[3] (1) Hospital Pediátrico Juan M. Márquez CUBA (2) Hospital pediátrico Juan M. Marquez CUBA (3) Hospital Pediátrico Juan M. [conganat.org]
La colangitis esclerosante asociada a PA tiene hallazgos imagenológicos y presentación clínica similar a la colangitis esclerosante primaria (CEP), pero presenta una dramática respuesta a esteroides5. [revistanefrologia.com]
Conclusiones: A pesar de la variabilidad de la presentación del síndrome de Good, debe sospecharse como parte de las manifestaciones paraneoplásicas del timoma. [scielo.org.mx]
Discusión El debut de la colangitis esclerosante primaria como una masa tumoral hepática es una presentación infrecuente (2). [scielo.isciii.es]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
- Ictericia
En estos casos hay dolor abdominal, fiebre importante y aparición de ictericia (color amarillo de la piel y del blanco de los ojos). [asscat-hepatitis.org]
La ictericia es leve. En la fasciolasis y membranas de quiste hidatídico, el cuadro predominante es la ictericia, ya que el dolor es mode-rado. [sisbib.unmsm.edu.pe]
La presentación tardía incluye dolor abdominal, ictericia, prurito, fiebre y colangitis bacteriana por infección ascendente. [orpha.net]
[…] sufren colangitis asociada con IgG4, que es un trastorno sistémico caracterizado por valores altos de IgG4 plasmática, infiltración linfoplasmocítica IgG4-positiva de los órganos afectados (como el páncreas y los conductos biliares), inicio abrupto de ictericia [intramed.net]
- Hepatomegalia
Durante su evolución en sala mantiene la fiebre, aparece hepatomegalia de 2 cm, dolorosa al palpación; en el día 45 de su ingreso comienza con deposiciones líquida abundantes con sangre, se trata con antibiótico ,mejora pero al décimo día reaparece el [conganat.org]
Son evidencias de mal pronóstico la hepatomegalia, esplenomegalia, incremento de la fosfatasa alcalina, estadio histológico y edad (3). Se ha descrito el desarrollo de un colangiocarcinoma asociado a esta enfermedad en el 10 al 43% de los casos (1). [conganat.uninet.edu]
Se realiza entonces una ecografía abdominal en donde se evidencia una hepatomegalia sin dilatación de vías biliares intra ni extrahepáticas. [scielo.org.pe]
► MANIFESTACIONES CLÍNICAS La colangitis esclerosante primaria es insidiosa; alrededor de la mitad de los pacientes son asintomáticos, pero se los diagnostica cuando las pruebas de función hepática son patológicas.8,9 Los signos más frecuentes son hepatomegalia [intramed.net]
- Cólico biliar
Estos cálculos ocasionan cólicos biliares, obstrucción... obtenga más información, la estenosis biliar posoperatoria, la lesión isquémica de los conductos biliares (durante el trasplante de hígado), las malformaciones biliares congénitas, el colangiocarcinoma [msdmanuals.com]
La paciente 5 consultó por dolor en el hipocondrio derecho de repetición, por lo que fue colecistectomizada bajo la sospecha de cólicos biliares. [elsevier.es]
Todo el sistema del cuerpo
- Patólogo
CONCLUSIÓN Los procesos colestásicos son, definitivamente, un reto tanto para el clínico, como para el patólogo. [scielo.org.co]
En el Instituto Quirúrgico Lacy de Barcelona todo paciente será evaluado por un equipo multidisciplinario (equipo conformado por cirujanos, oncólogos médicos y radioterápicos, radiólogos, patólogos) que permitirán tomar la decisión más acertada de forma [iqlacy.com]
Para esto debemos basarnos en la especificidad de los anticuerpos AMA fracción M2 para CBP, el compromiso de la vía biliar extrahepática en la CEP y las características histológicas informadas por un patólogo experto. [scielo.cl]
Gastrointestinal
- Dolor de cuadrante superior derecho
[…] en cuadrante superior derecho de abdomen Ictericia 10-60%, Xantomas 15-50%, Osteoporosis 35%, Dislipidemia >75% Corrigan M, Hirschfield GH, Aspects of the Pathophysiology of Primary Biliary Cirrhosis, Dig Dis. 2015;33 Suppl 2:102-8. doi: 10.1159/000440755 [slideshare.net]
Piel
- Excoriación
En la exploración física, además de ictericia de piel y mucosas, o excoriaciones en la piel (→fig. III.J.8-1) no se suelen detectar otras anomalías. [empendium.com]
Otras terapias PRURITO Tratar complicaciones del rascado, excoriaciones o prurigo nodulares COLESTIRAMINA NALOXONA prurito de origen central SERTRALINA RIFAMPICINA OSTEOPOROSIS Osteodistrofia hepática Actividad en el metabolismo oseo, disminución de actividad [slideshare.net]
- Hiperpigmentación
El inicio de los síntomas es usualmente insidioso, sin embargo, se puede manifestar de manera aguda con hepatomegalia (50%), ictericia (50-65%), esplenomegalia (30%), la hiperpigmentación (25%), dolor abdominal (20%), prurito (10%), fatiga (6%) y xantomas [cronicascientificas.com]
Diagnóstico
Diagnóstico Diagnóstico definitivo A1) + B A1) + a A1) + b A2) + B + a + b Diagnóstico probable A1) A2) + B + a A2) + B + b A2) + a + b Diagnóstico posible A2) + a A2) + b Listas de colangitis esclerosante secundaria Congénito Enfermedad de Caroli Fibrosis [medicalcriteria.com]
Un diagnóstico correcto inicial de CAI es difícil. Ghazale et al han propuesto unos criterios diagnósticos de CAI aún no validados (2). Las dos entidades con las que se plantea el diagnóstico diferencial son la CEP y el colangiocarcinoma. [scielo.isciii.es]
Como toda entidad de nueva aparición se trata de una enfermedad infradiagnosticada cuyo diagnóstico se ve frecuentemente retrasado. [revista-portalesmedicos.com]
DIAGNOSTICO Diagnostico de exclusión Ausencia de procesos tóxicos, infecciosos, inflamatorios que pueden producir daño biliar característico Kowdley K V MD, Primary sclerosing cholangitis in adults: Clinical manifestations and diagnosis, This topic last [slideshare.net]
Sin embargo, cuando no hay antecedentes quirúrgicos y el contexto clínico, al menos a priori, aleja el diagnóstico de cáncer, el clínico debe considerar otras opciones diagnósticas menos frecuentes. [scielo.edu.uy]
Tratamiento
El paciente 6 ingresó por un primer episodio de colangitis aguda sin coledocolitiasis, precisando tratamiento con antibioterapia. Ningún paciente ha fallecido durante el seguimiento. [elsevier.es]
A veces se precisa tratamiento endoscópico, que puede dilatar los estrechamientos de la vía biliar en casos seleccionados. El tratamiento quirúrgico debe evitarse, salvo en estrecheces aisladas. [scielo.isciii.es]
Tras el diagnóstico de colangitis esclerosante secundaria, se inicia tratamiento de la colestasis y medidas de soporte. [analesdepediatria.org]
Mira “hacia atrás” Tratamiento de segunda línea: Tratamiento que se da cuando el tratamiento inicial (es decir, tratamiento de primera línea) no funciona o se ha interrumpido. [pscpatientseurope.org]
En nuestra serie, el paciente con tratamiento único con tamoxifeno fracasó, mientras que el tratamiento con corticoides o la asociación de corticoides junto con otro inmunosupresor y/o tamoxifeno fueron efectivos. [reumatologiaclinica.org]
Pronóstico
Es un sistema de estadificación usado para evaluar el pronóstico de una enfermedad hepática crónica, principalmente la cirrosis. [medicina.ufm.edu]
Por otro lado, los pacientes con HAI/CEP parecen tener mejor pronóstico que en CEP aislada10. [revistagastroenterologiamexico.org]
Curso y pronóstico El curso de la enfermedad acostumbra a ser impredecible aunque con frecuencia tiene períodos asintomáticos de duración prolongada. [asscat-hepatitis.org]
La magnitud de la presentación de la enfermedad tiene un impacto significativo en el pronóstico de los pacientes. [es.wikipedia.org]
Etiología
La etiología es muy amplia. [sapd.es]
A continuación las distintas etiologías de la misma. [clinica-unr.com.ar]
Información del artículo Resumen Texto completo Bibliografía Descargar PDF Estadísticas Resumen La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática crónica de tipo colestásico de etiología desconocida, caracterizada por la existencia [medicineonline.es]
Colangitis esclerosante primaria Resumen La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepatica colestasica crónica y progresiva de etiologia desconocida caracterizada por inflamación, fibrosis y estenosis de pequeños, medianos y grandes [genrevista.org]
Cursa con características clínicas y bioquímicas comunes a otras etiologías de daño hepático crónico, por lo que se requiere una combinación de múltiples criterios para establecer su diagnóstico, como marcadores de autoinmunidad y hallazgos histopatológicos [accessmedicina.mhmedical.com]
Epidemiología
Ministerio de Salud, Departamento de Epidemiología. Situación epidemiológica de VIH/SIDA, Chile 1984-2004. Santiago: Minsal 2006: 2-3. [ Links ] 3. Tonolini M, Bianco R. [scielo.conicyt.cl]
Epidemiologia Afecta predominantemente a mujeres con relación 9:1, entre 40 a 60 años de edad. Incidencia de 0.33 a 5.8 por 100.000 personas por año. Prevalencia de 1.9 a 40.2 por 100.000 personas por año. [slideshare.net]
Epidemiología La frecuencia aproximada de un fenotipo colestásico indeterminado en pacientes con HAI va del 5-11% 8. [revistagastroenterologiamexico.org]
Fisiopatología
En cualquier caso, parecen necesarios nuevos estudios prospectivos para conocer la fisiopatología, la prevención y el tratamiento de esta nueva entidad que supone un potencial riesgo de daño hepático progresivo.Financiación La presente investigación no [elsevier.es]
Sin embargo, se considera también que existe una lesión directa causada por el virus al epitelio biliar y que está implicada en la fisiopatología de esta complicación 12. [scielo.org.pe]
FISIOPATOLOGIA Individuo genéticamente susceptible Desencadenantes ambientales Interacciones con sistema immune innato y adaptativo Migración de linfocitos, daño a colangiocitos Fibrosis progresiva Eaton, Et Al. [slideshare.net]
En cualquier caso, parecen necesarios nuevos estudios prospectivos para conocer la fisiopatología, la prevención y el tratamiento de esta nueva entidad que supone un potencial riesgo de daño hepático progresivo. [ncbi.nlm.nih.gov]
Prevención
Complicaciones de la colangitis Absceso intrahepáticos Bacteriemia Sepsis Pancreatitis Cirrosis hepática Insuficiencia renal aguda Prevención de la colangitis La prevención de la colangitis conlleva: La supresión de los factores de riesgo que aumentan [saludsavia.com]
Esto se debe al hecho de que el sistema de salud en Japón ofrece chequeos anuales como parte de su programa de prevención. Esto permite una detección relativamente temprana de las enfermedades, en éste caso del CCA. [pscpatientseurope.org]
En cualquier caso, parecen necesarios nuevos estudios prospectivos para conocer la fisiopatología, la prevención y el tratamiento de esta nueva entidad que supone un potencial riesgo de daño hepático progresivo.Financiación La presente investigación no [elsevier.es]
En cualquier caso, parecen necesarios nuevos estudios prospectivos para conocer la fisiopatología, la prevención y el tratamiento de esta nueva entidad que supone un potencial riesgo de daño hepático progresivo. [ncbi.nlm.nih.gov]