Dada la heterogeneidad en las características de presentación, el diagnóstico en la consulta de atención primaria puede verse dificultado por varias razones: por el contacto tardío del paciente dada la inespecificidad del cuadro, la dificultad del profesional [elsevier.es]

La cefalea suboccipital es el síntoma y la forma de presentación (60-70% de los casos) más frecuente. [scielo.org.bo]

El objetivo de esta presentación es describir los resultados obtenidos en el tratamiento de la siringomielia con la DSP. [scielo.org.ar]

• Estornudos

  Aunque se han descrito, en la literatura médica, casos en los que se aprecia un deterioro rápido desencadenado como consecuencia de tos, estornudos o cualquier esfuerzo brusco. [asociacionnacionalamigosarnoldchiari.blogspot.com]

  Un deterioro rápido como consecuencia de una tos, estornudo o esfuerzo brusco se ha descrito en la literatura médica. [emsevilla.es]

• Disfagia

  La siringobulbia puede causar vértigo, nistagmo, pérdida unilateral o bilateral de la sensibilidad facial, atrofia y debilidad lingual, disartria, disfagia, ronquera y, a veces, déficits sensitivos o motores periféricos debidos a la compresión medular [msdmanuals.com]

  Disfagia. 17. Síndrome de hipotensión liquoral. 18. Aracnoiditis. [institutchiaribcn.com]

  […] brazos y piernas, alteración de la sensibilidad en brazos, alteración de esfínteres, disartria y disfonía (dificultad para hablar), neuralgia del trigémino o glosofaríngeo, sordera, bradicardia, palpitaciones, alteración cerebelosa (descoordinación), disfagia [chyspa.org]

  Si la lesión progresa a niveles inferiores y existe siringobulbia pueden aparecer parálisis de los nervios craneales inferiores, con alteración sensorial de la cara, atrofia de la lengua, disfagia (dificultad para tragar) progresiva, ronquidos, pausas [asociacionnacionalamigosarnoldchiari.blogspot.com]

• Incontinencia fecal

  fecal y urinaria disfunción sexual curvatura de la columna (escoliosis) que puede ser el único síntoma en los niños. [espanol.ninds.nih.gov]

• Atrofia muscular

  La siringomielia se caracteriza clínicamente por dolor y PARESTESIA, atrofia muscular de las manos, y analgesia con termoanestesia de las manos y brazos, pero con preservación de la sensación táctil (disociación sensorial). [decs.bvs.br]

  RESPUESTA .- La siringomielia en la región cervical puede ocasionar por compromiso de la médula espinal tanto síntomas sensitivos (como hormigueos, acorchamiento, dolor) como de la movilidad (pérdida de fuerza, contracturas, atrofias musculares) en brazos [elmundo.es]

  El deterioro neurológico es progresivo con la aparición de atrofia muscular y arreflexia; los siringos frecuentemente pueden localizarse dentro del cordón medular, en toda su extensión. [enfermedades-raras.org]

  […] de fuerza, pérdida de masa muscular (atrofia muscular), contracciones involuntarias de los músculos (espasmos musculares), movimientos descoordinados, disminución o ausencia de sudoración en diferentes partes del cuerpo o lo que se conoce como síndrome [webconsultas.com]

  Síntomas de la siringomelia Los principales síntomas de la siringomelia son: Dolor en varias partes del cuerpo Sentido de rigidez en la espalda, los hombros, los brazos y las piernas Sensación de debilidad Atrofia muscular Pérdida de sensibilidad al dolor [topdoctors.es]

• Fractura

  Causas Congenita o de nacimiento: El 84% están asociadas a malformaciones congénitas como el Chiari I, Chiari II o la médula anclada/espina bífida Tumores intramedulares ( 10% ) Postraumáticas ( 5% ): secundarios a traumatismos graves asociados a fracturas [neurocirugiabilbao.com]

  La correcta reducción de la fractura vertebral en el momento agudo reduce las posibilidades de padecerla. [revistamedica.com]

  Un tipo tercero es la siringomielia post-traumática (5%), después de las fracturas espinales. [emsevilla.es]

  Un tercer tipo es la siringomielia post-traumática (5%), tras fracturas espinales. [neurocirugiacontemporanea.com]

  A nivel puramente espinal, el bloqueo del espacio subaracnoideo puede producirse por lesiones extradurales, como fracturas vertebrales, hernias discales o tumores de esta localización, o bien por lesiones intradurales, como las aracnoiditis postquirúrgicas [scielo.isciii.es]

• Artropatía neuropática

  Por otra parte es la principal causa de artropatía neuropática del hombro.[3] Tratamiento[editar] Un tratamiento se basa en la sección quirúrgica del filum terminale.[2] La sección de este ligamento consiste en una pequeña apertura del hueso sacro, al [es.wikipedia.org]

• Contusión

  Experimental observations of concussion and contusion of the spinal cord. Ann Surgery 1953;137:433-43. Barnett HJM, Botterell EH, Jousse AT, Wynne Jones M. Progressive myelopathy as a sequel to traumatic paraplegia. Brain 1966;89:159-74. [revistamedica.com]

• Sudoración

  El 77% de los pacientes demuestran mejoría en la sudoración incontrolable. El 50% de los pacientes demuestran mejoría en el alivio del dolor neurogénico. [craighospital.org]

  El síndrome de Horner se caracteriza por la existencia de un párpado caído (ptosis), una pupila de pequeño tamaño (miosis), el hundimiento de los globos oculares (enoftalmos) y la ausencia de sudoración en el lado de la cara afectado (anhidrosis). [webconsultas.com]

  La siringomielia también puede afectar negativamente la sudoración, la función sexual y, posteriormente, los controles vesical e intestinal. Además, una forma del trastorno involucra una parte del cerebro llamada tallo cerebral. [espanol.ninds.nih.gov]

  Si se afectan la médula espinal dorsal o incluso el cono medular, se harán evidentes las manifestaciones en las extremidades inferiores y pueden presentar también alteración de la temperatura corporal, la sudoración, las funciones sexuales y el control [asociacionnacionalamigosarnoldchiari.blogspot.com]

• Cefalea

  […] y lumbar irradiado y cefaleas tras esfuerzos moderados). [elsevier.es]

  […] en racimos/ cluster N91 Parálisis facial/de Bell N92 Neuralgia del trigémino N93 Síndrome del túnel carpiano N94 Neuritis/neuropatías periféricas N95 Cefalea tensional N99 Otras enfermedades neurológicas [iqb.es]

  Dos pacientes comenzaron con hidrocefalia y clínica de hipertensión intracraneal y únicamente dos destacaban cefalea como único síntoma. Cuatro presentaron escoliosis progresiva, dos de ellos como queja inicial, y precisaron cirugía. [neurologia.com]

  Las complicaciones fueron: cefalea ortostática 1 caso (cedió en 3 semanas) e hipoestesia paraumbilical 1 caso. Conclusión. [scielo.org.ar]

• Nistagmo

  La siringobulbia puede causar vértigo, nistagmo, pérdida unilateral o bilateral de la sensibilidad facial, atrofia y debilidad lingual, disartria, disfagia, ronquera y, a veces, déficits sensitivos o motores periféricos debidos a la compresión medular [msdmanuals.com]

  Un síntoma frecuente de esta afección es un trastorno de los movimientos oculares, que se manifiesta por medio de temblores del globo ocular (nistagmo). [onmeda.es]

  […] parte media de la espalda o las piernas Debilidad (disminución de la fuerza muscular) en los brazos o las piernas Quemadura o lesión indolora en la mano Dificultad para caminar o niños caminando de puntillas Movimientos incontrolables de los ojos ( nistagmo [nlm.nih.gov]

• Parestesia

  Desaparece el dolor torácico, mejoran las parestesias, así como la fuerza en las 4 extremidades. Posteriormente se inicia rehabilitación física mejorando su capacidad de deambulación, y desaparecen reflejos patológicos. 5. II. [es.slideshare.net]

  La siringomielia se caracteriza clínicamente por dolor y PARESTESIA, atrofia muscular de las manos, y analgesia con termoanestesia de las manos y brazos, pero con preservación de la sensación táctil (disociación sensorial). [decs.bvs.br]

  Los primeros síntomas suelen ser parestesias en miembros superiores, generalmente en las manos. [elsevier.es]

  La clínica que se produce por la cavidad siringomiélica puede manifestarse a nivel cefálico o caudal del nivel neurológico inicial e incluye dolor o parestesias, alteraciones sensitivas, debilidad, espasticidad, disfunción autonómica y alteraciones vesicales [revistamedica.com]

• Trastorno de la sensibilidad

  Desde el punto de vista clínico cursa con debilidad muscular y trastornos de la sensibilidad (anestesia termoalgésica segmentaria con preservación de las sensibilidades táctil y propioceptiva). [analesdepediatria.org]

  Los síntomas habituales de la siringomielia son trastornos de la sensibilidad, dolor, debilidad muscular o parásilis. En algunos casos la cavidad generada dentro de la médula espinal, puede llegar hasta el cerebro y oprimir el tejido nervioso. [onmeda.es]

  Conforme la enfermedad evoluciona, el dolor, la debilidad, la atrofia y los trastornos de la sensibilidad aumentan de forma progresiva con una limitación cada vez mayor para utilizar los brazos; la piel de las manos se hace gruesa y pálida y aparecen [asociacionnacionalamigosarnoldchiari.blogspot.com]

• Hiperreflexia

  El examen físico mostró una parálisis fláccida del miembro superior derecho con hiperreflexia en los demás miembros. No presentaba síntomás de hipoestesia claros, salvo en el miembro superior derecho. [scielo.org.ar]

  Las manifestaciones neurológicas de la siringomielia dependerán de las estructuras lesionadas: Motoras: Por lesión de primera motoneurona: espasticidad, hiperreflexia de predominio en miembros inferiores. [neurocirugiakatati.com]

  En la exploración se aprecia una hemihipoestesia con nivel T4 en el lado izquierdo, hiperreflexia en miembros inferiores de predominio derecho con clonus aquíleo y Babinski bilateral así como Romberg positivo. [scielo.isciii.es]

Métodos diagnósticos Se requiere examen neurológico y RM para el diagnóstico. [orpha.net]

En el pasado, esto ha dificultado el diagnóstico. [espanol.ninds.nih.gov]

En este caso, la resonancia magnética (RM) permite establecer el diagnóstico, posibilitando incluso el diagnóstico precoz, previo incluso a la aparición de la sintomatología 10. [elsevier.es]

Un reciente estudio ha descrito las características clínicas de una serie de pacientes pediátricos con siringomielia, su diagnóstico y tratamiento. La investigación revisó retrospectivamente a 25 pacientes con una edad media de 4,7 años. [neurologia.com]

En la actualidad tanto para el diagnóstico como para el seguimiento y la investigación de la enfermedad se recurre al estudio con resonancia magnética. [enfermedades-raras.org]

Sin tratamiento, el trastorno puede empeorar muy lentamente. Con el tiempo, puede producir una grave discapacidad. La cirugía generalmente detiene el empeoramiento del trastorno. [nlm.nih.gov]

Tratamiento Volver al comienzo Los objetivos del tratamiento son detener el progreso del daño a la médula espinal y maximizar su funcionamiento. [funsepa.net]

El tratamiento de la siringomielia Los objetivos del tratamiento son detener el progreso del daño a la médula espinal y maximizar su funcionamiento. La cirugía para aliviar la presión en la médula espinal puede ser apropiada. [clinicadam.com]

Las pruebas que se pueden hacer incluyen: RM de la cabeza y la columna vertebral TC de la columna con mielografía (se puede hacer cuando no es posible hacer la RM) Tratamiento No existe un tratamiento efectivo conocido para la siringomielia. [thnm.adam.com]

El pronóstico es más desfavorable en casos en que la única opción quirúrgica sea la derivación directa de la syrinx, ya que esto a menudo ocasiona déficit neurológico y recurrencia. [orpha.net]

¿Cuál es el pronóstico de la siringomielia? El pronóstico de las formas adquiridas es muy variable, dependiendo en gran medida de la patología responsable y las posibilidades de tratamiento de ésta. [neurologiaclinica.es]

Pronóstico de la enfermedad El pronóstico de la enfermedad depende de la gravedad de las causas que la han desencadenado y de la eficacia de la intervención quirúrgica. [topdoctors.es]

Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo Sin tratamiento, el trastorno empeora en forma muy lenta, pero finalmente produce una severa discapacidad. [funsepa.net]

Etiología [ editar ] La cavidad siringomiélica o quiste intramedular puede ser por una causa conocida (traumática, tumoral o infecciosa) o, más frecuentemente, desconocida o idiopática. [es.wikipedia.org]

Etiología La etiología es aún desconocida. [orpha.net]

Royo-Salvador M.B. (1992), “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona. Royo-Salvador M.B. (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF). [institutchiaribcn.com]

Resumen Epidemiología La prevalencia estimada es de 8,4/100.000. Se han descrito casos de siringomielia familiar autosómica recesiva con una incidencia estimada de un 2% del total de casos de siringomielia. [orpha.net]

Epidemiología [ editar ] Cerca de 21 mil personas en Estados Unidos sufren de siringomielia. Otras enfermedades comparten los síntomas iniciales de la siringomielia. En el pasado, esto ha dificultado el diagnóstico. [es.wikipedia.org]

[…] tipo malformación de Arnold-Chiari, la impresión basiliar, tumores intramedulares, traumatismos, etc., Actualmente se cree que en el mecanismo de producción de la Siringomielia, el trastorno fisiopatológico principal es de carácter hidrodinámico (la fisiopatología [enfermedades-raras.org]

La acumulación de líquido extracelular debido a los mecanismos de absorción pueden desempeñar un papel importante en la fisiopatología de la siringomielia en estos casos (Akiyama, Koyanagi et al. 2008). [neurocirugiacontemporanea.com]

Ambas entidades tienen la misma fisiopatología, aunque la localización es diferente. Mientras que en la primera el quiste se sitúa en la médula, en la segunda está en el tronco del encéfalo. [mejorconsalud.as.com]

Actualmente se cree que en el mecanismo de producción de la siringomielia, el aspecto fisiopatológico (fisiopatología es el estudio del funcionamiento del organismo o de un órgano, cuando está alterado por una enfermedad) principal es la obstrucción del [asociacionnacionalamigosarnoldchiari.blogspot.com]

Prevención Volver al comienzo No se conoce una forma de prevención distinta a evitar los traumatismos a la médula espinal. Un tratamiento oportuno reduce el progreso del trastorno. Referencias Volver al comienzo Feske SK, Cochrane, TI. [funsepa.net]

Prevención En la actualidad, no se conocen métodos de prevención para la siringomielia debido al desconocimiento de las causas de la enfermedad. [cuidateplus.marca.com]

Prevención de la siringomielia No se conoce una forma de prevención distinta a evitar los traumatismos a la médula espinal. Un tratamiento oportuno reduce el progreso del trastorno. [clinicadam.com]

Prevención No se conoce una forma de prevenir esta afección, salvo evitar las lesiones a la médula espinal. El tratamiento inmediato reduce el empeoramiento del trastorno. Referencias Batzdorf U. Syringomyelia. [thnm.adam.com]